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疾患概念と疫学
疾患概念
NMOに特異的な自己抗体である抗アクアポリン4抗体（抗AQP4抗体）の発見により、NMOSDの疾患概念が確立されました。
NMOSD診断の変遷
NMOSD：視神経脊髄炎スペクトラム障害、MS：多発性硬化症、AQP4：アクアポリン4、IPND：International Panel for NMO Diagnosis、ON：視神経炎
＊追加基準：両側視神経炎；片目の視力が少なくとも20/200以下の重症型の視神経炎、少なくとも片方の四肢で疾患に関連した脱力が見られること
Dutra BG, et al. Radiographics 2018; 38: 169-193
- 2004年、NMO-IgG（抗アクアポリン4［AQP4］抗体）が発見されました1）。
- 2006年のWingerchukらの診断基準までは、視神経脊髄炎（NMO）診断には視神経炎と急性脊髄炎の両方が必須でした2）。
- 抗AQP4抗体陽性例は、脳症候群を呈することも稀ではなく、脳症候群で発症する場合もあります。
- 新たな国際診断基準（2015年）では、NMOの総称として視神経脊髄炎スペクトラム（NMOSD）が提唱されました3）。この基準では抗AQP4抗体陽性の場合、他疾患が除外されれば主要臨床症候（視神経炎、急性脊髄炎、脳症候群）のうち1つでもあてはまればNMOSDと診断されます。
- 抗AQP4抗体の有無により患者の治療方針が大きく変わるため、抗AQP4抗体陽性で中枢神経系の病変に由来する症状や徴候を示す患者をNMOSDとして一括りにすることが、実臨床の場では有用です。
１） Lennon VA et al. Lancet 2004; 364: 2106-2112.
２） Wingerchuk DM et al. Neurology 2006; 66: 1485-1489.
３） Wingerchuk DM et al. Neurology 2015; 85: 177-189.
疫学
多発性硬化症・視神経脊髄炎診療ガイドライン2017では、NMOSDの疫学的特徴について下記のように記載されています。
”
CQ2-2 視神経脊髄炎の疫学的特徴は何か？（第２章 疫学的要因）
- 回答
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抗アクアポリン4（aquaporin-4：AQP4）抗体陽性の視神経脊髄炎（neuromyelitis optica：NMO）/視神経脊髄炎スペクトラム（NMO spectrum disorders：NMOSD）は日本においては9割以上を女性が占め、発症年齢のピークは30歳台後半～40歳台前半であり、多発性硬化症（multiple sclerosis：MS）に比べてやや高齢発症である。60歳台以降に発症するNMO/NMOSDも少なからず存在する一方で、小児発症も稀ではない。日本での有病率は10万人あたり2～4人で、MSより少ない。日本人は比較的脳病変の頻度が高い。
日本神経学会 監修. 多発性硬化症・視神経脊髄炎診療ガイドライン2017. 医学書院, p22より抜粋