- C5Neurology
- NMOSD
- 疾患情報
- 発症機序
発症機序
自己抗体である抗AQP4抗体がアストロサイトのAQP4と結合することで、免疫機構である補体が活性化され、それによりアストロサイトが破壊されます。アストロサイトの破壊に伴い2次的に脱髄・神経細胞死が起こり、様々な症状を引き起こします。
発症機序
形質細胞から抗AQP4抗体が産生される。
Weinshenker BG, et al. Mayo Clin Proc. 2017; 92: 663-679.
アストロサイトの足突起上のAQP4に抗AQP4抗体が結合し、補体系（古典経路）が活性化される。
Weinshenker BG, et al. Mayo Clin Proc. 2017; 92: 663-679.
補体系が活性化されると、補体C5がC5aとC5bに開裂し、炎症の誘導、MAC形成、アストロサイト損傷が引き起こされる。
Papadopoulos MC, et al. Nat Rev Neurol. 2014; 10: 493-506.
継続的な補体系の活性化と炎症により、アストロサイトの細胞死、脱髄、神経細胞死が引き起こされる。
Papadopoulos MC, et al. Nat Rev Neurol. 2014; 10: 493-506.
監修：国際医療福祉大学 医学部 脳神経内科学 教授 竹内英之 先生