発症機序

自己抗体である抗AQP4抗体がアストロサイトのAQP4と結合することで、免疫機構である補体が活性化され、それによりアストロサイトが破壊されます。アストロサイトの破壊に伴い2次的に脱髄・神経細胞死が起こり、様々な症状を引き起こします。

発症機序

発症機序 イメージ画像①

血管内皮細胞近傍の形質細胞から抗AQP4抗体が作られる。 抗AQP4抗体が破壊された血液脳関門を通過して脳内に侵入。

Pittock SJ, et al. Ann N Y Acad Sci. 2016; 1366: 20-39.

発症機序 イメージ画像②

アストロサイトの足突起上のAQP4に抗AQP4抗体が結合し、補体系(古典経路)が活性化される。

Weinshenker BG, et al. Mayo Clin Proc. 2017; 92: 663-679.

発症機序 イメージ画像③

補体系が活性化されると、補体C5がC5aとC5bに開裂し、炎症誘導、MAC形成、アストロサイト損傷が引き起こされる。

Papadopoulos MC, et al. Nat Rev Neurol. 2014; 10: 493-506.

発症機序 イメージ画像④

継続的な補体系の活性化と炎症により、アストロサイトの細胞死、脱髄、神経細胞死が引き起こされる。

Papadopoulos MC, et al. Nat Rev Neurol. 2013; 14: 265-277.